حتى الشخص السليم تمامًا (أو بالأحرى ، غير المكتشف) يضطر أحيانًا إلى تناول الدواء لتخفيف الصداع أو وجع الأسنان. على الرغم من أن معظم الأدوية باهظة الثمن ، إلا أنك لا تحتاج إلى الحصول على قرض أو بيع الكلى لشرائها.
ومع ذلك ، يمكن أن تؤدي تكلفة بعض الأدوية إلى اليأس ليس فقط بالنسبة للروسي العادي ، ولكن أيضًا شخص غني جدًا. نقدم لك أغلى 10 أدوية في العالم.
10. Ilaris
يختلف سعر الدورة السنوية لمريض واحد من $ 379،000 إلى $ 462،000.
Ilaris هو مثبط مناعي للحقن معتمد لعلاج التهاب المفاصل النقرسي الحاد ، والتهاب المفاصل الروماتيزمي لدى الأطفال الصغار ، بالإضافة إلى المتلازمة الدورية المرتبطة بالتبريد (CAPS) ، وهي مجموعة من الأمراض النادرة التي تسببها الطفرات في جينات معينة.
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون ب CAPS من نوبات من الحمى والالتهاب دون أسباب قياسية ، مثل الالتهابات أو الفيروسات.
9. ديمسر
تبلغ تكلفة الدورة السنوية ما بين 96،000 و 472،000 دولار.
يتم إنتاج كميات مفرطة من النورادرينالين والأدرينالين في جسم المرضى الذين يعانون من ورم القواتم ، وهو ورم نشط هرمون في الغدة الكظرية ، مما يرفع ضغط الدم. لمنع هذه الحالة ، يضطر المرضى الذين يعانون من ورم القواتم إلى تناول دواء يسمى Demers.
يستخدم هذا الدواء أيضًا لعلاج الأعراض المرتبطة بالورم على المدى الطويل.
8. Folotyn
يكلف حوالي 345،000 - 500،000 في السنة لكل مريض.
هذا هو العلاج الأخير لأولئك الذين يعانون من ورم الغدد اللمفاوية الطرفية المتكررة أو الحرارية ، وهو نوع نادر ونادر من السرطان. تنطبق فقط إذا فشلت العلاجات الأخرى.
علاوة على ذلك ، حتى استخدام Folotin لا يضمن بقاء أفضل بدون تطور المرض أو على الأقل امتداد عام لمتوسط العمر المتوقع للمريض.
7. Soliris
ثمن مريض واحد في السنة هو 600000 دولار.
يستخدم هذا الدواء لعلاج الأمراض الوراثية - واحدة من أغلى مجموعات الأمراض. يمكن وصف Solyris في حالة:
- مرض دم مزمن نادر ومهدّد للحياة يسمى متلازمة انحلال الدم اليوري غير النمطي. يؤثر على كل من الأطفال والبالغين ، ويؤدي إلى التنشيط المستمر لجزء من جهاز المناعة المسؤول عن تدمير مسببات الأمراض وإزالة الخلايا الميتة. ببساطة ، يبدأ جهاز المناعة في مهاجمة أنسجة الجسم الصحية الخاصة به.
- بيلة الهيموغلوبين الليلي الانتيابي. يتضح ندرة هذا الشرط من حقيقة أنه مقابل كل مليون شخص لا يوجد أكثر من 15.9 حالة من PNH. في المرضى ، تبدأ خلايا الدم في الموت أثناء النوم. لماذا - لا أحد يعرف.
في وقت من الأوقات ، كان Soliris يعتبر أغلى دواء في العالم ، ولكن هناك الآن أدوية ، مقارنة بـ Soliris لا تقدم شيئًا تقريبًا.
في عام 2019 ، أفادت وسائل الإعلام الروسية أن شركة الأدوية Generium سجلت التناظرية الروسية لـ Soliris (eculizumab). يطلق عليه إليزاريا وسوف يكلف ربع أرخص من الأصل. جميع مكونات الدواء ، بما في ذلك إنتاج المواد له ، محلية. هذا هو أغلى عقار في روسيا.
6. Lumizyme
سعر الدورة السنوية هو 650،000 دولار.
يتم استخدام أحد أغلى الأدوية في العالم لعلاج مرض بومبي ، حيث يقوم الشخص بتفكيك عمليات تحلل الجليكوجين في الخلايا العصبية والعضلية.
هذا يرجع إلى حقيقة أن جسم المريض يفتقر إلى إنزيم يسمى "α-1،4-glucosidase الحمضي". و Lumizim (المعروف أيضًا باسم (alglucosidase alpha) يستبدل الإنزيم المفقود.
يؤدي مرض بومبي ، الذي لم يتم علاجه ، إلى الوفاة من القلب أو فشل الجهاز التنفسي لدى الأطفال. إذا نشأ المرض في مرحلة البلوغ ، فقد الشخص البصر ببطء بسبب قصر النظر ، ولديه تلف الكبد.
5. Brineura
تبلغ تكلفة العلاج السنوي 700000 دولار.
Brineira هو دواء باهظ الثمن يستخدم في علاج مرض Batten في مرحلة الطفولة المتأخرة (وهو أيضًا مرض Bielszewski-Jansky). إنه نادر جدًا ، في حوالي شخص واحد لكل 200000. مع هذا المرض الوراثي ، تزداد الرؤية سوءًا بسرعة ، حتى العمى الكامل ، غالبًا ما تكون هناك تقلصات لا يمكن إزالتها بالأدوية ، ويضعف النشاط الحركي للمريض بشكل خطير.
على الرغم من أن Brineira لا يوفر علاجًا كاملاً ، إلا أنه يبطئ ظهور الإعاقة ويخفف من أعراض المرض لدى المرضى الصغار من عمر 3 سنوات فما فوق.
4. Luxturna
سعر العلاج 850.000 دولار.
يعد فقدان الرؤية أحد أكثر المشاكل فظاعة التي يمكن أن تحدث للشخص. احتمال إلى الأبد في الظلام ليس مخيفا مثل الحاجة إلى التخلي عن 850،000 دولار. ما لم يكن لديك بالطبع.
خطط مطور الدواء ، Spark Therapeutics ، في الأصل لبيع تطوره مقابل مليون دولار. ولكن بعد ذلك قللت من شهيتها بإصرار شركات التأمين.
دواء معجزة ، يعتمد مبدأ عمله على العلاج الجيني ، لا يعيد الرؤية للجميع ، ولكن فقط لأولئك الذين يتأثرون بنوع نادر من العمى الموروث. على سبيل المثال ، في الولايات المتحدة ، يتأثر حوالي 2000 شخص.
لعلاج العمى ، يكفي حقنة واحدة من Luxturna في كل عين (425 ألف دولار لكل حقنة ، على التوالي). يقارن هذا الجدة بشكل إيجابي بالعقاقير الأخرى التي يجب تناولها لفترة طويلة ، أو حتى مدى الحياة.
3. Ravicti
تكلفة العلاج لمدة عام للمريض هي 1.2 مليون دولار.
منذ يونيو 2010 ، تلقى عقار Ravikti حالة "دواء للأيتام" (دواء يستخدم للأمراض النادرة).
يستخدم Ravikti لعلاج المرضى الذين يعانون من انتهاك لدورة اليوريا. وعلى الرغم من أن اسم المرض لا يبدو جادًا ، إلا أن هناك خطرًا كبيرًا وراءه.
- يفتقر المرضى إلى بعض إنزيمات الكبد ، لذلك لا يستطيع الجسم التخلص من نفايات النيتروجين.
- ونتيجة لذلك ، تبدأ الأمونيا السامة في التراكم في دم البالغين والأطفال.
- وهذا يمكن أن يؤدي إلى تلف في الدماغ لا رجعة فيه ، غيبوبة وموت.
2 - كارباغلو
بالنسبة للدورة السنوية ، سيكون عليك دفع حوالي 1.3 مليون دولار.
في الكبد البشري ، يوجد إنزيم يحمل اسم سينثاز N-Acetylglutamate طويل. وهو مسؤول عن معالجة النيتروجين الزائد الذي يتكون أثناء عملية التمثيل الغذائي للبروتينات. ومع فرط أمونيا الدم ، هذا الإنزيم ليس كافيًا ، وتتراكم الأمونيا بسرعة في الدم ، وهي أيضًا هيدروجين النيتروجين. هذا يؤدي إلى الغيبوبة والموت اللاحق.
كما تمنع هذه الحالة الخطيرة عقار Carbaglu. وبالنظر إلى أن نقص الإنزيم هو حالة مدى الحياة ، سيتعين عليك تناول هذا الدواء طالما يعيش المريض.
1. Zolgensma
سعر أغلى عقار في العالم هو 2.1 مليون دولار.
حصل هذا الدواء على "الضوء الأخضر" في الولايات المتحدة مؤخرًا - في مايو 2019 - لعلاج ضمور العضلات الشوكي لدى الأطفال. Solgensma يستبدل الجين "المعيب" المتحور بجين وظيفي.
لعلاج المرض تمامًا ، يكفي حقنة وريدية واحدة فقط ، وتكلفها باهظة الثمن. وتستهدف الأداة مجموعة صغيرة جدًا من الأشخاص ، لأنه في جميع أنحاء العالم يعاني حوالي 2500-3500 طفل من ضمور العضلات الشوكي. يتطور هذا المرض بسرعة ، وبحلول سن طفلين مرضى لا يتلقون العلاج اللازم يموتون عادةً من فشل في الجهاز التنفسي.
